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馬凡氏症常見的心血管問題

本文算是 NMF 網站上,關於馬凡氏症常見的心血管問題的『簡略』翻譯。

原文請參考 http://marfan.org/download/file/fid/3689/2015%20Heart%20&%20Blood%20Vessels%20in%20Marfan%20Syndrome.pdf



患有馬凡氏症的病人通常會有心血管方面的問題,而且有時是非常嚴重的。主要的問題,都來自於主動脈的問題。早期診斷,提早發現有問題的地方,及早治療,以避免危急的情況。

馬凡氏症的病患裡,十個大概會有九個有心血管方面的問題。然而,好消息是,現在有很多方法可以去避免/處理這方面的問題,就好像是藥物、手術,以及自行調整活動的強度 …. 等。藥物的使用與持續地追蹤檢查,通常可以預防會威脅生命的併發症發生。


馬凡氏症患者有哪些常見的心血管問題呢?

以下是馬凡氏症患者幾種常見的心血管問題:
  • 主動脈擴張與主動脈瘤
  • 主動脈剝離
主動脈剝離的症狀有:像是胸口、胃甚至是背部,會產生劇烈的疼痛。又分為升主動脈剝離與降主動脈剝離,升主動脈剝離通常要越快手術越好,有時升主動脈剝離會繼續往降主動脈方向剝離。而降主動脈剝離通常可以由藥物控制,直到像是血液無法流至其他重要的器官、主動脈破裂,以及主動脈異常地再擴大時,就需要以手術介入處理。
  • 二尖瓣閉鎖不全(即二尖瓣脫垂)
二尖瓣閉鎖不全時,會導致血液逆流的問題,輕度時通常對生活不會造成影響(很多人有二尖瓣脫垂的問題)。當逆流的問題越來越嚴重時,會造成心跳變得不規則或變快,以及容易喘,這時就需要以手術的方式來處理。二尖瓣脫垂會引起心臟雜音,醫生可經由聽診器聽到異常聲音而發現(用心臟超音波也可可以看出逆流的程度)。
  • 主動脈瓣閉鎖不全
發生的原因為主動脈根部擴張所引起的,導致的狀況,類似於二尖瓣閉鎖不全。


馬凡氏症病患的心血管問題,要如何處置?

馬凡氏症病患的心血管問題,治療方式通常為:藥物治療、定期追蹤檢查、手術,或者是以上三者的綜合,端視狀況而定。
  • 藥物
藥物可以用在很多心血管的問題上,建議於馬凡氏症確診後,就可以開始使用乙型阻斷劑(像是 Tenorrmin)與 ARB(像是 Losartan) 這兩種類型的降血壓藥,用來延緩心血管的擴張速度。
  • 定期追蹤檢查
馬凡氏症患者從確診後,建議要定期地至醫院進行追蹤檢查,以確保在主動脈產生問題之前,就能事先知道事先處理。對於馬凡氏症病患,醫生最常做的檢查有:心臟超音波、電腦斷層,以及經食道超音波。X 光與心電圖在評估馬凡氏症患者主動脈的狀態上,並不是很有用。


日常生活要如何照顧?

如果你患有馬凡氏症時,在日常生活上,你還是很多可以照顧你心血管的方式。雖然你可能不想去想可能發生的緊急情況,了解您的病情,並事先做好準備,當問題發生時,就能幫助你自己與家人可以更安心去面對問題。

以下是建議的幾個方法:
  • 服用經由醫生開立處方箋的藥物,以減少主動脈的壓力,避免血管擴張。
  • 至少每年做一次心臟超音波,需要時,可以縮短為每 3 ~ 6 個月做一次
  • 避免激烈運動與競賽性運動,不要打籃球、足球、美式橄欖球 …. 等,也請確保你的工作不需要搬運重物
  • 如果你想要懷孕,或已經懷孕,請讓你的醫生知道,因為懷孕對馬凡孕婦會有風險。


當遇到像是主動脈剝離 …. 等心血管緊急情況時,要如何處置?

患有馬凡氏症的患者,因主動脈剝離導致死亡的機率,是一般平常人的 250 倍。當你感到劇烈的胸痛或背痛,請自動跟急診醫療人員告知你患有馬凡氏症。急救的人員除非他們知道你患有馬凡氏症,或者在外觀上,你具有馬凡氏症很明顯的特徵,否則他們通常不會想到是主動脈剝離。

告知急診醫療人員告知你患有馬凡氏症時,也請告訴他們:哪裡在痛、有多痛、何時開始、痛起來的感覺是如何、疼痛是否會移轉到其他的地方(像是背部、頸部或手臂 …. 等),以及過去是否有這樣痛過。

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