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2005.11.22-馬凡氏症女病患克服萬難順利產下小女嬰

2005年11月22日16:29星期二

馬凡氏症女病患克服萬難順利產下小女嬰

【中央社記者郝雪卿台中市十三日電】

      馬凡氏症女病患一旦懷孕,母子都會面臨致命的心血管病變,一名三十六歲的女病患不顧醫生的反對懷孕,在妊娠三十一週時發生急性胸痛,經中山醫學大學附設醫院在暫時停止心跳下,進行主動脈瓣膜重置術搶救,並在四天後剖腹產下嚴重心臟衰竭的巴掌大女嬰。 
  中山醫學大學附設醫院小兒心臟科主任陳豐霖今天指出,馬凡氏症病患因為手長過膝,有蜘蛛人之稱,主要是染色體纖維基因發生突變,導致心臟、骨骼及眼睛病變,其中又以心臟血管病變最可怕,嚴重的主動脈瓣膜環接合處的鬆弛擴張,在血管根部形成腫瘤樣的擴大變化,可能引發致命的主動脈剝離。

  當女性病患懷孕時,因體內荷爾蒙改變,讓孕婦的心血管負荷增加,主動脈剝離導致死亡的危險性將增加一到四成,這種異常的遺傳病,以自體顯性且高度表現遺傳為主,所以下一代中,有百分之五十的罹患率。

  陳豐霖表示,這名三十六歲的戴姓女病患,一家七兄妹中有四人是蜘蛛人,其中三名手足還因心血管病變過世,在病患懷孕前,其妹妹因為妊娠期發生主動脈剝離難產,因此病患懷孕初期,有醫師勸其墮胎,後來病患到中山醫學大學附設醫院求診,透過小兒科與婦產科的合作,定期為病患及胎兒做心臟超音波追蹤主動脈根部擴大情形。

  在病患妊娠三十一週時,病患因急性胸痛就醫,經心臟超音波確定主動脈剝離,一個小時後由心臟外科以極低溫體外循環器,在心臟停止三十五分鐘下,進行班塔氏手術,將主動脈瓣膜及嚴重擴大的瓣膜環換上人工塑膠管,再歷經七小時手術過程,終於將病患從鬼門關救回來。

  手術後四天,病患又因為強烈的子宮收縮,安胎無效,經婦產科緊急施行剖腹生產,產下一名體重才一千三百公克的小女嬰,因為早產及遺傳性心臟病變,女嬰出生就二尖瓣脫垂,狀況極不樂觀,經藥物治療照顧三個月後,小女嬰體重增加到三千公克,並於今天辦理出院。

  陳豐霖認為,蜘蛛人是自體顯性遺傳,且合併致命性併發症,成長過程必須結合小兒心臟科醫師與心臟外科醫師,掌握病情,一旦懷孕更要結合婦產科醫師,早期發現母體心血管系統惡化情形,配合胎兒心臟超音波檢查,避免胎兒心臟衰竭及胎死腹中的危險。901213

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