2022.9.18
FB 馬凡之家社團裡，來了位新朋友，一個遭遇有點辛苦的病友。
病友說，某天半夜突然感到身體 劇烈的疼痛 ，只好到醫院掛急診，結果被急診室醫師診斷為闌尾炎，隨即安排了手術處理。
不過，術後身體的狀況沒有改善，病友的家屬為此感到不對勁，趕忙將病友轉到另一家教學醫院。根據病友表示，他在轉到教學醫院時，已經呈現休克的狀況。醫院急診室收治後，做了相關的檢查，發現是 主動脈剝離 ，立即找來心臟外科醫師為病友進行緊急手術，主動脈當下已經從腹部撕裂到快接近心臟了。手術過程中，還一度用上葉克膜，手術前後一共進行了 12 小時才結束。
病友表示，等他在加護病房甦醒過來恢復意識，已經是術後 45 天之後的事情了，總算驚險撿回一命。
類似的狀況，我們不是第一次聽說，可能也不會是最後一次，讓我們覺得不得不寫下來給其他的病友做為提醒。
病友運氣不太好的地方是，他在主動脈剝離之前，並不知道自己是位馬凡氏症患者，這在我們社團裡還蠻常見的。有不少的人，就是因為年紀不到五十歲就發生了急性主動脈剝離，送醫手術之後，才被醫生診斷患有馬凡氏症。
主動脈剝離相關資訊如下：
致病因子：主要有高血壓、先天結締組織疾病（像是馬凡氏症）、多囊腎 .... 等
症狀：大部份病友表示，會有劇烈的疼痛，撕裂性的疼痛，有的人會從前胸痛到穿過後背，總之就是很難以忍受的疼痛（註：降主動脈可能疼痛感會稍微低一些些）
診斷方式：臨床上多以電腦斷層來確認
治療方式：主動脈剝離又分為 Type A（主動脈根部至升主動脈） 與 Type B（降主動脈），兩種治療方式略有不同。Type B 初期會以藥物治療，主要是控制血壓為主；但若是 Type A，則需盡快手術治療，否則每過一小時，死亡風險會上升 1%。
對我們這些已經確診的馬凡氏症病友來說，主動脈剝離確實是最為致命的問題。為避免再度發生主動脈剝離，平日應該要注意血壓的變化，也可以在醫師的建議與監控之下，使用降血壓藥來延緩主動脈擴張的速度。（註：請勿自行用藥與停藥）
除此之外，也建議定期追蹤檢查，每隔半年至一年做一次電腦斷層檢查，在主動脈剝擴張至 4.5cm ~ 5cm 左右（主動脈正常寬度為 3cm）時，就可以積極考慮進行預防性手術。預先手術處理，因為病人的狀況較佳，預後恢復的狀況也會比較好。
在此提醒馬凡氏症病友們，若您平常有出現主動脈剝離的症狀，請務必盡速就醫。就醫時，請記得主動表明自己為「馬凡氏症患者」，提醒醫事人員務必留意主動脈剝離的可能，以利加速作業。
早年醫療技術不若現在進步，以前有不少的馬凡氏症病友會在中年時，因為主動脈剝離而猝逝，這也是許多有馬凡氏症遺傳病史的家族揮之不去的夢魘。如今，我們可以透過定期追蹤與事先處理來面對這樣的問題，希望各位病友都能積極面對哦。
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