原文蠻長的,節錄一段還蠻重要的內容給大家參考。
得到馬凡不是世界末日,在必要的限制之下,還是可以有不錯的生活品質哦!
隨著醫療技術的進步,各種新藥物與治療方式持續推出,造福馬凡氏症的患者已非不治之症。藉由早期診斷、早期治療,定期服藥與追蹤,馬凡氏症患者的病況多能獲得穩定控制,壽命也與常人無異。
馬凡氏症需要對症下藥,針對患者各器官病變進行即時矯正或預防性的投藥以及手術治療,以下簡列各器官病變之治療方法:
眼睛病變:透過眼鏡或手術矯正水晶體脫位。
骨骼病變:藉由背架或手術矯正持續進展性的脊椎側彎。
心血管問題:主要使用乙型阻斷劑或血管張力素受體阻斷劑的藥物,減低主動脈所承受之壓力,以此延緩主動脈的病變速度。若對此兩藥物耐受性不佳,則可能改用鈣離子阻斷劑或血管張力素轉換輔酶抑制劑。若主動脈生長過快,每年長超過1公分,或直徑已達5公分,則建議接受預防性的主動脈手術,避免日後出現主動脈瘤或主動脈剝離。
在生活方面,馬凡氏症患者需減少如舉重、啞鈴等劇烈運動,以減少主動脈剝離的機率,平日仍應從事快走、慢跑或游泳等中度有氧活動,以維持骨骼與心血管的健康。
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